Детские церебральные параличи

03.09.2010 14:37 Администратор
Печать PDF

Гиперкинетическая форма
Эта форма встречается реже, чем остальные. Ее характерной особенностью являются периодически возникающие у ребенка насильственные движения — г и -перкинезы. В раннем детском возрасте мышечный тонус обычно снижен, спонтанные движения вялые. Такой ребенок слабо сосет, часто срыгивает, поперхивается. Глотание нарушено.

 

«Дистонические атаки» появляются в возрасте 2-3 месяцев. У больного внезапно повышается тонус мышц во время движений, при громком звуке, ярком свете, эмоциональном возбуждении. Часто такая реакция возникает, когда голова запрокинута назад. При этом происходит разгибание всего тела, ребенок становится беспокойным, кричит, его кожные покровы краснеют, усиливается потоотделение, учащается пульс. Все врожденные рефлексы ярко выражены, не происходит их угасания.
Гиперкинезы появляются обычно в один-полтора года и постепенно усиливаются.
Различают следующие типы ги-перкинезов:
- двойной атетоз,
- хореоатетоз,
- торсионная дистония.
Чаще других бывает двойной атетоз, который характеризуется медленными червеобразными движениями в пальцах и медленными, большой амплитуды, движениями в проксимальных суставах, возникающими одновременно в сгибателях и разгибателях. Их сила очень велика. Тонический спазм одной группы мышц постепенно сменяется спазмом другой.
Гиперкинезы типа атетоза  
Гиперкинезы типа атетоза в основном возникают в верхних конечностях. Как правило, у детей наблюдается симптом Фогта — тыльное переразгибание пальцев рук во всех фалангах.
Контрактуры в верхних конечностях встречаются редко, но в тех случаях, когда тонические спазмы повторяются и увеличивается их продолжительность, возможно формирование фиксированных порочных поз.
Хореоатетоз характеризуется преимущественно более быстрыми насильственными движениями в проксимальных и дистальных суставах; червеобразные движения в пальцах минимальные.
Как при атетозе, так и при хо-реоатетозе наблюдаются непроизвольные движения мышц лица.
Торсионная дистония — возникающие приступообразно медленные вращательные движения шеи и туловища, сопровождающиеся поворотом головы и другими изменениями позы. Голова запрокидывается назад, руки вытягиваются и заводятся за спину, туловище поворачивается вокруг вертикальной оси. Торсионная ди стония может сочетаться с другими формами гиперкинезов, обычно двойным атетозом. В результате повторяющихся торсионных спазмов мышц у ребенка возникают порочные позы туловища, а со временем развивается сколиоз или сифосколиоз.
Гиперкинезы уменьшаются или исчезают
Гиперкинезы уменьшаются или исчезают, если ребенок спокоен если спит, но усиливаются при различных движениях, при положительных и отрицательных эмо циях. Они меньше выражены в положении ребенка на животе, чем в положении на спине и стоя. Если ребенок пытается что-то сказать, на лице возникают гримасы, иногда резко выраженные.
Произвольные движения некоординированные, скачкообразные, размашистые. Длительное время больные дети не могут самостоятельно сидеть. В этом положении они падают вперед, назад или на более пораженную сторону. Ходить без помощи ребенок начинает в 6-8-летнем, а иногда и в более старшем возрасте. При этом ему очень трудно сохранять равновесие, но стоять на месте самостоятельно еще труднее.
Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах ДЦП. Прогноз зависит от степени поражения нервной системы. Обычно в 60-70 % случаев дети могут самостоятельно передвигаться, хотя тонкая моторика, как правило, существенно нарушена.
Смешанные формы
К ним относятся случаи сочетания двух или более типов церебральных параличей. Встречаются следующие смешанные формы:
- спастико-атаксическая,
- спастико-гиперкинетическая ,
- атактико-гиперкинетическая.
Они формируются обычно в более старшем возрасте на основе перечисленных выше основных форм.
Появление новых, отсутствующих ранее симптомов обусловлено тем, что в связи с патологическим развитием мозга с возрастом более отчетливо начинает выявляться имевшийся ранее дефицит той или иной функции. Иногда вновь появившиеся симптомы, если они нерезко выраженные, расценивают не как наличие смешанной формы заболевания, а как возникновение на фоне основного заболевания сопутствующего синдрома.
Спастическая симптоматика
Если в клинической картине доминирует спастическая симптоматика и имеется нерезко выраженная гиперкинетическая активность, можно говорить о спастической форме ДЦП с гиперкинетическим синдромом, причиной
которого является недостаточность подкорковых ядер. В тех случаях, когда при наличии выраженных гиперкинезов, т.е. при острой недостаточности подкорковых ядер, имеет место повышение тонуса по пирамидному типу, ребенку ставят диагноз «гиперкинетическая форма ДЦП со спастическим синдромом».
В других случаях наблюдается, наоборот, понижение мышечного тонуса, нарушение равновесия; одновременно периодически возникают насильственные движения, которые у данного больного не являются превалирующим симптомом, т. е. атонически-астатическая форма сочетается с гиперкинетическим синдромом.
Атонически-астатическая форма (в раннем возрасте гипотоническая форма)  
Носит также название «вялой» формы. Характеризуется, главным образом, снижением мышечного тонуса. Ребенок не может контролировать движения головы, конечностей, туловища. Имеются также нарушения координации движений и равновесия, но эти симптомы не являются доминиру ющими. Другая особенность этой формы заключается в том, что двигательные нарушения непре менно сочетаются с резкой задер жкой развития речи и психики.
В положении на спине ребенок вялый, малоподвижный. Тонус мышц снижен, причем в руках меньше, чем в ногах. Движения рук более активны.
Голову ребенок начинает держать только после 6 месяцев Если его взять под мышки, он не может удержать вертикальнук позу, голова и туловище наклонены вперед. В положении на животе — не в состоянии держать голову в течение длительного времени и опираться на руки.
Сидеть ребенок начинает в полтора-два года. В этом положении ноги широко разведены, повернуты (ротированы) наружу. Выражен кифоз грудного отдела позвоночника. Поза неустойчива, туловище раскачивается из стороны в сторону. Устойчивость появляется в 4-6 лет.
Стоять ребенок начинает с 4— 3 лет, широко расставляя ноги и держась за руку взрослого или отору. Без поддержки он падает лод действием силы тяжести, при чтом защитная реакция рук и компенсаторные движения туло-зища, направленные на сохранение равновесия, отсутствуют. Поза ребенка, страдающего атониче-
ки-астатической формой ДЦП, з положении стоя. Удержание ту-ювища у больного происходит с оторой на пятки при рекурвации
переразгибании) коленных суета-зов. Голова и туловище наклонены вперед, тазобедренные суставы находятся в состоянии сгибания, голени отклонены назад, стопы плосковальгусные. Поза в значительной степени обусловлена выраженной слабостью четырехглазой мышцы бедра.
Самостоятельно передвигаться такие дети могут после 7-9 лет, и только на небольшие расстояния. Походка характеризуется неустойчивостью, неритмичностью. Дети часто падают. Ноги при ходьбе широко расставлены.
У 80-90 % детей отмечается выраженное снижение интеллекта, нарушение речи. Такие дети часто агрессивны, негативно настроены, с ними трудно о чем-либо договориться.
Прогноз в отношении восстановления двигательных функций и социальной адаптации неблагоприятный.
Расстройства координации
Расстройства координации движений всегда сопровождаются отчетливо выраженным снижением тонуса мышц. Нередко наблюдается нерезко выраженная задержка психического развития. Прогноз относительно физического состояния, социальной адаптации, трудоустройства во взрослом состоянии, как правило, благоприятный.
Атактическая (мозжечковая) форма (в раннем возрасте гипотоническая форма)
От остальных форм ДЦП отличается тем, что на первое место выходит атаксия, под которой понимают нарушение координации движений и равновесия. Это рас стройство возникает не сразу по сле рождения ребенка. На первом году жизни обычно отмечается лишь общая гипотония мышц и отставание в физиче ском развитии (гипотоническая форма ДЦП), и внешне дети похожи на больных синдромом «вялого ребенка».
В положении на спине конечно-ти разогнуты («поза лягушки»). Ребенок не сопротивляется пассив ным сгибаниям и разгибаниям в суставах конечностей. Произволь льная двигательная активность сни жена. В положении вертикального подвешивания ноги разогнуты, ре бенок не опирается на стопы. Один из частых симптомов, на блюдаемых при атактической форме ДЦП, — тремор рук и головы. Если из положения лежа на животе ребенок поднимается и опирается на руки, то появляются качательные движения туловища и тремор головы. Последний нередко наблюдается при ходьбе.
Тремор руки возникает, когда ребенок пытается взять в руку предмет. Сидеть длительное время дети могут только с поддержкой. Ходить такие больные начинают в 2-3 года. При этом их движения дискоординированы, походка неустойчивая. Ребенок ходит и стоит на широко расставленных ногах и отводя руки в стороны, делает много дополнительных движений, чтобы сохранить равновесие.
При экстензорном гипертонус
При экстензорном гипертонусе ребенок сидит, выпрямив ноги, и, имея небольшую площадь опоры, он должен опираться на спинку стула. Девочка, у которой при данной форме ДЦП повышен тонус мышц-разгибателей ног и правой руки. Правая рука ротирована внутрь и прижата к туловищу. Левая рука согнута в локтевом суставе. Кисти рук сжаты в кулаки. Отмечается спонтанный симптом Бабинского на правой ноге (большой палец поднят кверху, остальные пальцы расходятся веером). Голова повернута в правую сторону. Ребенок может сидеть, только имея опору.
Навыками стояния и ходьбы овладевают только те больные, у которых спастичность мышц вы ражена умеренно. Ходьба без по сторонней помощи практически невозможна. Произвольные движения рук также резко ограничены. Постепенно развивающиеся деформации и контрактуры в еще большей степени затрудняют движения.
Двигательные расстройства часто сопровождаются атрофией зрительного нерва, косоглазием, микроцефалией. Чаще, чем при дру гих формах церебральных пара личей, снижен интеллект. Речъ или отсутствует (анартрия), или тяжело нарушена (дизартрия). Прогноз двигательного развития неблагоприятный. Как правило. для таких больных самообслуживание и участие даже в самой простой деятельности оказываются невозможными.
Дистонические атаки
Часто возникают дистонические атаки, которые появляются раньше и более выражены, чем при спастической диплегии. Они вызываются слуховыми и зрительными раздражителями, испугом ребенка или его попыткой совершить движение.
Ребенок, больной: двусторонней гемиплегиеи, может сидеть долгое время только при поддержке его сзади. Ноги полусогнуты, приведены, стопы находятся в состоянии подошвенного сгибания. Ребенок сидит на крестце, для поддержания равновесия туловище наклоняет вперед.

Сейчас Online

Сейчас 4 гостей онлайн